“我大女兒今年參加高考,，現(xiàn)在我可以看著她上大學(xué)了,。謝謝中山一院的醫(yī)生們!”近日，42歲的患者李先生死里逃生后表示,。

此前,，他上腹疼痛21個(gè)月找不到病因，后經(jīng)CT查出小腸處巨大尤文肉瘤,，“原本以為自己活不過3天了”,。李先生輾轉(zhuǎn)來到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外科中心就診。該科譚敏教授,、譚進(jìn)富副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)為他制定了周密的治療方案,，成功切除了12×9厘米的巨大腫瘤，并保住了被腫瘤侵犯的3條重要血管,，成功挽救了他的性命,。

“尤文肉瘤是小圓形細(xì)胞的低分化的惡性腫瘤,，本是兒童和青少年最常見的惡性原發(fā)性骨腫瘤?！弊T敏教授表示,，發(fā)生在骨以外的尤文肉瘤（又稱骨外尤因肉瘤）比較罕見，發(fā)生在小腸系膜的更為罕見,。據(jù)文件檢索,，目前國內(nèi)尚未見公開報(bào)道，國外也僅見2例報(bào)道,。

腸鏡胃鏡檢查無果

2017年8月,，李先生因飯后飽脹在當(dāng)?shù)卦\所看病，醫(yī)生考慮為胃病,，經(jīng)胃藥緩解,。2018年8月，李先生左上腹部脹痛加重,，吃藥效果已不明顯,。

到了2019年春節(jié)，李先生的癥狀進(jìn)一步加劇,，腹痛明顯加重，如刀割般絞痛,。4月份開始進(jìn)食后嘔吐,，后來完全不能進(jìn)食了。4月23日,，李先生在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行了兩次胃鏡和一次腸鏡檢查,，未查出腹痛、嘔吐的原因,。行腹部CT檢查,，才發(fā)現(xiàn)空腸起始段系膜巨大腫物及腹膜后淋巴結(jié)增大。

4月28日,，醫(yī)生為他進(jìn)行腹腔鏡探查手術(shù),，發(fā)現(xiàn)其腹腔內(nèi)有一個(gè)巨大腫物，包繞了腹腔內(nèi)重要血管,。由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大,，手術(shù)醫(yī)師未能進(jìn)行腫瘤切除，而僅僅做了腫瘤活檢術(shù),，結(jié)果提示是骨外尤文肉瘤,，極為罕見。

此后,，李先生輾轉(zhuǎn)了好幾家醫(yī)院,，均因腫瘤手術(shù)難度高,、風(fēng)險(xiǎn)大，無法治療,。李先生表示,，此時(shí)他和全家?guī)缀踅^望了，“當(dāng)時(shí)我快要崩潰了,，覺得自己可能撐不過3天,。”

經(jīng)朋友介紹,，李先生來到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外科中心,，把最后的希望寄托在譚進(jìn)富副主任醫(yī)師身上。5月22日,，患者住進(jìn)了醫(yī)院胃腸外科三科,。由于長時(shí)間沒有吃過東西，李先生非常消瘦,，身高174厘米的他僅剩104斤,，比患病前足足少了36斤。而且貧血嚴(yán)重,，全身蒼白,，幾乎沒有力氣走路。

侵犯三條重要血管

入院后,，胃腸外科三科的醫(yī)護(hù)人員為患者給予營養(yǎng),、補(bǔ)液及各種對癥支持治療。一周后,，患者的體力得到明顯恢復(fù),，由入院時(shí)的104斤升到110斤，而且能自行下床走路,，營養(yǎng)指標(biāo)明顯改善,。

5月27日，胃腸外科中心,、放射科,、PET-CT科、放療科,、化療科,、腫瘤科、病理科等7個(gè)?？频膶＜疫M(jìn)行了多學(xué)科討論（MDT）,。專家們認(rèn)為，考慮患者因巨大腫瘤并導(dǎo)致十二指腸完全梗阻,，實(shí)施手術(shù)迫在眉睫,。但是,，腫瘤估計(jì)侵犯腹腔內(nèi)腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈和左腎靜脈三條重要大血管,，切除腫瘤的難度和風(fēng)險(xiǎn)很大,。

“一旦切除腸系膜上動脈，小腸將失去血供而壞死,，患者術(shù)后再也無法進(jìn)食,。若腫瘤侵犯左腎靜脈，需要考慮左腎切除,，必要時(shí)還要進(jìn)行自體腎移植術(shù),。”譚進(jìn)富表示,。

專家們考慮了兩種手術(shù)方案：一是如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤無法切除,，可實(shí)施小腸改道手術(shù)解決進(jìn)食問題，但是改道手術(shù)吻合口瘺的風(fēng)險(xiǎn)很大,。二是設(shè)法切除腫瘤,，但是要盡量保留腸系膜上動脈，必要時(shí)還要邀請血管外科和腎移植外科專家協(xié)助手術(shù),。

6道保險(xiǎn)防吻合口瘺

根據(jù)術(shù)前多學(xué)科的討論意見,，手術(shù)團(tuán)隊(duì)制定了周密的手術(shù)方案，細(xì)化到手術(shù)的切口選擇,、手術(shù)的每一個(gè)步驟,、腫瘤周圍每一個(gè)血管的處理方法、腸管切除的范圍等,。

“僅切除后腸管吻合的方法，我們就準(zhǔn)備了吻合器械,、空腸營養(yǎng)管放置和引流管放置等6道措施,，防止吻合口瘺?！弊T進(jìn)富表示,，一旦吻合口瘺，平時(shí)用于消化食物的高腐蝕性消化液會流入腹腔,，不僅治療費(fèi)用高昂,，患者還會有生命危險(xiǎn)。

5月29日,，李先生進(jìn)入手術(shù)室,。在手術(shù)醫(yī)師、麻醉和手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)的共同努力下,，經(jīng)過五個(gè)小時(shí)的戰(zhàn)斗,，順利按照預(yù)案完整切除了腫瘤,、部分十二指腸和小腸，同時(shí)清掃了30個(gè)淋巴結(jié),，并進(jìn)行腸管接通手術(shù),，腹部三條重要的血管也完好無損。

術(shù)后李先生恢復(fù)良好,，吻合口亦未見異常,。術(shù)后兩天便開始下床活動，并已開始進(jìn)食,，近日即可出院,。“2個(gè)月沒吃東西啦,，現(xiàn)在我看到什么都想吃,。”李先生術(shù)后胃口大開,，對未來充滿希望,。

“骨外尤文肉瘤在腸胃科非常罕見?；驒z測結(jié)果提示,，此次患者罕見的骨外尤文肉瘤是基因突變引起的?！弊T進(jìn)富提醒,，對于反復(fù)腹痛、腹脹,，胃腸鏡又查不出病因的患者,，建議進(jìn)行腹部CT檢查，以便早期發(fā)現(xiàn),，早期治療,。

2019-06-17

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